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肺淀粉样病变ppt下载

素材编号:
330573
素材授权:
免费下载
素材格式:
.ppt
素材上传:
chenshuyan
上传时间:
2019-01-11
素材大。
1.32 MB
素材类别:
医疗疾病课件PPT
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肺淀粉样病变ppt

肺淀粉样病变ppt免费下载是由PPT宝藏(www.pptbz.com)会员chenshuyan上传推荐的医疗疾病课件PPT, 更新时间为2019-01-11,素材编号330573。

这是肺淀粉样病变ppt,包括了淀粉样变,发病原因,病因暂不清楚 与自身免疫反应密切相关,临床表现,单结节型/多结节型,影像检查,粟粒型/融合结节型,影像检查,基础疾病及并发症,临床诊断,治疗,治疗进展等内容,欢迎点击下载。

支气管肺淀粉样变
淀粉样变
淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应。HE染色在光镜下呈淡红色均质状。
淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩,干扰器官的机械功能,或影响血管收缩性而造成出血。
一、发病原因
支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关:
一、支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应
二、由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高,循环血中有关蛋白前体大量从血管漏出,沉积于肺。
三、原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤,骨髓浆细胞恶性增生(浆细胞病),导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤,伴AL原纤维肺内沉积。
四、继发于慢性感染(结核病、化脓性骨髓炎、麻风病),慢性炎症(类风湿性关节炎、克罗恩病)或恶性肿瘤(霍奇金病、肾癌)等,较为少见 。
五、家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变,淀粉样物主要来自血浆甲状腺素运载蛋白。
病因暂不清楚 与自身免疫反应密切相关
二、临床表现
一、单结节型(可演变为多结节型)
二、多结节型
三、粟粒型(含融合结节型)
四、肺间质(肺泡隔)弥漫型
单结节型/多结节型
仅25%单结节型和50%多结节型有症状
主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气促
咯血多为间断少量或痰中带血
肺功能一般不受损
预后较好
影像检查
胸片显示边界清晰的单个或多个圆形阴影,多为周围胸膜下区,直径1~8cm不等,可有轻度分叶、钙化和空洞形成,有时难与原发性或转移性肿瘤区别。
孤立结节
粟粒型/融合结节型
本型约90%有症状
主要症状为呼吸困难、气促、咳嗽、咳少量白黏痰和咯血
有时肺部可闻干湿啰音
肺功能检查提示限制性通气障碍
较常并发肺部感染
病变呈慢性进行性,预后较结节型差
影像检查
X线胸片两肺呈弥漫性粟粒状或小结节状影,亦可呈网状结节影,可伴肺门淋巴结肿大(淋巴结淀粉样变)
临床诊断有一定困难
肺间质弥漫型
全部病例有症状
进行性气促、呼吸窘迫频数最为突出,其他有咳嗽、咳痰、痰中带血等
反复并发肺部感染,经常发热和咳脓痰
双肺可闻爆裂音
后期出现发绀和低氧血症,肺功能检查多有弥散减低和限制性通气障碍
病程进展快,极少病例呈慢性进行性。生存期约3~5年
影像检查
肺部X线征与粟粒结节型很难区别,亦呈网状或网状结节状影,有时与肺水肿很相似,常伴肺门纵膈淋巴结肿大,可有少量胸腔积液。
高分辨CT有助于提示弥漫型肺间质和肺泡隔淀粉样变,除网状和片状阴影外,可见小叶间隔增厚,中下叶散在直径1~4mm边界清晰的小结节,部分可融合,其内可见钙化影。
三、基础疾病及并发症
呼吸系淀粉样变除可为系统性淀粉样变的一部分外,约20%的病人患有其他基础疾病,最常见者为结核病,高丙种球蛋白血症,干燥综合征、类风湿等结缔组织病,肾病综合征,恶性肿瘤及梅毒等。亦有继发于过敏性肺泡炎和尘肺的报道。
并发症:肺部感染,全身衰竭
四、临床诊断
一、详细采集病史和临床体检
二、促使考虑本病的往往是胸片或纤维支气管镜检所见
三、淀粉样物沉积是形态学的改变,故病理组织学检查是诊断本病的金标准
四、还不能确诊者考虑行胸腔镜或开胸肺活检
五、一旦确诊应检查有无其他器官受累
鉴别诊断
肺结节型淀粉样变应与肺良、恶性肿瘤或转移癌鉴别。
肺弥漫性粟粒型或肺泡隔型淀粉样变则与肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎等弥漫性间质病及含铁血黄素沉积症、肺泡微结石症等沉积性疾病鉴别。
五、治疗
目前尚无特效治疗方法。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗,在部分病人中取得良好疗效,能显著改善临床症状。对肺局部肿块状(单个或多个结节型)淀粉样变可采用手术切除,但肺淀粉样变常于术后数年内复发。对肺粟粒型和弥漫间质型尚无确切有效疗法。
对继发于其他疾病的淀粉样变,应主要治疗其原发病。
治疗进展
肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙素有助于缓解病情
长期间歇并用泼尼松和氧芬胂(马法兰)环磷酰胺
秋水仙素
二甲硫氧化物(DMSO)
谢谢
 

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肺淀粉样变性简介PPT:这是一个关于肺淀粉样变性简介PPT,这个ppt包含了淀粉样变,发病原因,临床表现,影像检查,基础疾病及并发症,临床诊断,鉴别诊断,治疗,治疗进展等内容,欢迎点击下载肺淀粉样变性简介PPT哦。淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致,用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。

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